Fallo de proteína en el corazón causa cardiopatía dilatada

 Un grupo de científicos descubrieron en un modelo experimental que la miocardiopatía dilatada -que causa insuficiencia cardíaca y muerte prematura en adultos jóvenes- surge de YME1, una proteína implicada en el suministro energético de las células del corazón, una energía necesaria para bombear la sangre. El estudio, publicado hoy en Science, ha sido realizado por científicos del Centro Nacional español de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y de los Institutos de Investigación CECAD y Max Planck de Colonia (Alemania), con la participación del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz y del CEU en Madrid. Los cardiomiocitos son las células que forman el corazón. A diferencia de las células de otros órganos como el hígado, no se reemplazan con los años "y por eso es importante que funcionen bien", explicó a EFE el doctor Borja Ibáñez, investigador del CNIC y cardiólogo del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz y codirector del trabajo. Estas células hacen que diariamente el corazón se contraiga unas 100.000 veces y bombee unas ocho toneladas de sangre.Cualquier fallo en el abastecimiento energético de estas células afecta directamente al bombeo del corazón y causa insuficiencia cardíaca y muerte prematura, es decir, miocardiopatía dilatada. Es una dolencia que afecta a jóvenes de entre 30 y 40 años y para la que no hay tratamiento específico "por eso es imprescindible entender los mecanismos que la originan, para diseñar estrategias terapéuticas o preventivas en el futuro", precisó Ibáñez. El estudio es una colaboración entre dos grupos muy diferentes: uno de investigadores cardiólogos centrados en la insuficiencia cardiaca y el infarto, y otro de biólogos moleculares que sólo habían trabajado con levaduras, nunca con animales vivos. Decidieron entonces estudiar el proceso mitocondrial en ratones. Las mitocondrias (la parte de las células que producen energía) son algo parecido a una central energética: metabolizan azúcares, aminoácidos y ácidos grasos (los carburantes) y con ellos producen energía para los cardiomiocitos. Pero la encargada de que las mitocondrias hagan bien su trabajo es una proteína: la YME1, clave en la regulación, número, tipo y forma de las mitocondrias. Los biólogos sabían que YME1 era importante para el funcionamiento de estas células en las levaduras y estudiaron si tenían el mismo impacto en ratones. "Al eliminar esta proteína de las células del corazón -explicó-, los ratones nacían aparentemente normales pero semanas después (equivalente a unos 30 años en humanos) comenzaba la insuficiencia cardíaca y la miocardiopatía dilatada: el corazón se dilataba y no bombeaba bien la sangre". "Teníamos el modelo más parecido a los pacientes humanos, que son relativamente jóvenes y aparentan estar sanos hasta que de pronto se manifiesta la dolencia, mueren o necesitan un trasplante", agregó. "Lo que queríamos saber era qué le pasaba a los ratones y por qué sus corazones fallaban", puntualizó a EFE el biólogo y coprimer firmante del trabajo Jaime García-Prieto. "Entonces vimos que la ausencia de esta proteína en la mitocondria hacía que en lugar de utilizar ácidos grasos como carburante habitual empezaron a usar glucosa y pensamos que esa podía ser la causa de que el corazón empezase a fallar", indicó. Y es que en las personas sanas, se sabe que los cardiomiocitos del corazón consumen más ácidos grasos que azúcares para producir energía mientras que en los pacientes con insuficiencia cardiaca ocurre todo lo contrario: consumen más azúcares que grasas. Hasta ahora se pensaba que esto era una protección del organismo pero el estudio demostró que "no es un mecanismo de defensa, sino uno de los motivos que hacen que los corazones de estos pacientes acaben fallando", sostuvo el doctor Ibáñez. Tras detectar el origen del problema, los investigadores hicieron varias pruebas, algunas genéticas y otra basada en un simple cambio de dieta a una más rica en ácidos grasos, "una estrategia aparentemente simple pero que ha sido todo un hallazgo y que ha hecho que el ratón se recupere precoz y rápidamente", destacó García-Prieto. Y es que al cambiar la dieta de los animales por una de alto contenido en ácidos grasos, observaron que las células retomaban su metabolismo normal y que el corazón recuperaba su función, un hallazgo con implicaciones terapéuticas futuras. "No queremos mandar un mensaje de que para todos los pacientes con insuficiencia cardiaca o que hayan tenido un infarto sea beneficioso seguir una dieta elevada en grasas", pero "para un grupo concreto, como los pacientes de miocardiopatía dilatada, que no tienen terapias disponibles, quizá puede ser distinto". Aún así todavía queda mucha investigación por hacer, subrayó Ibáñez.